Degenerative White Matter hjernesygdom
Hvide substans i hjernen består af bundter af axoner, aflange nervecelle fibre, der er belagt med en fedtholdig hvid stof kaldet myelin. Axoner fungere som en transport pathway for nerve signaler, og myelin fungerer som en isolerende belægning, der giver mulighed for større hastighed signal transmission ifølge myelin Project. Degenerative sygdomme, der påvirker den hvide substans i hjernen er dem, hvor myelin er ødelagt og nerve signaler afbrydes. Disse demyeliniserende sygdomme kan forårsage en lang række symptomer og kan variere i deres sværhedsgrad fra mild til fatal.
Arvelige sygdomme
Demyelinisationssygdomme kan enten erhvervet eller arvelig. De arvelige sygdomme, der er kendt under et som leukodystrophies, skyldes genetiske defekter i den måde myelin er produceret af kroppen, ifølge myelin Project. Myelin skader ses også i phenylketonuri eller PKU, en genetisk stofskiftesygdom, hvor kroppen ikke er i stand til at udnytte den essentielle aminosyre phenylalanin.
Erhvervede sygdomme
Den mest almindelige erhvervet demyeliniserende sygdom er multipel sklerose eller MS. MS menes at være en autoimmun sygdom, hvor kroppen angriber sit eget myelin, der forårsager skader og ardannelse. Årsagen til MS er ukendt, men menes at være en kombination af en genetisk disposition og en miljømæssig trigger, der starter udbrud af sygdommen. MayoClinic.com også citerer optisk neuritis, Deva sygdom, tværgående myelitis og akut dissemineret encephalomyelitis som andre eksempler på erhvervet demyeliniserende sygdomme.
Symptomer
Ødelæggelse i hjernen myelin kan give anledning til et stort antal motor (bevægelse), sensoriske og kognitive symptomer. Erhvervet sygdom symptomer kan omfatte synsforstyrrelser, muskelsvaghed og kramper, balanceproblemer, lammelser, følelsesløshed og prikken, smerte, hovedpine, kramper, og kognitiv tilbagegang, ifølge MayoClinic.com. Genetiske demyeliniserende sygdomme er kendetegnet ved manglende trivsel og udvikle sig normalt i barndom, hvilket fører til syn og hørelse, spasmer og mental tilbagegang.
Behandlinger
Behandlinger varierer afhængigt af arten af sygdommen; men de fleste fokus på behandling af symptomer på sygdom, som kur er ikke tilgængelige. Behandlinger muligheder omfatter medicin til at lette smerter og steroider til at reducere inflammation. Sygdomsmodificerende lægemidler for MS er tilgængelige og menes at mindske sværhedsgraden af myelin skade over tid, ifølge National Scleroseforeningen. PKU kan styres ved at følge en streng, levetid kost, der er lav i phenylalanin. Adrenoleukodystrophy eller ALD, undertiden med held forhindret i præsymptomatiske børn med en kombination af vegetabilske olier er kendt som Lorenzos olie, ifølge The Myelin Project.
Prognose
Prognoser for demyeliniserende lidelser er meget varierende. Leukodystrophies har generelt dårlige resultater medfører døden i barndommen. Andre lidelser, der kan være tæt tilsyn, såsom PKU, har potentiale resultat af et normalt liv uden symptomer. For erhvervede sygdomme som MS, sværhedsgraden af sygdommen er inkonsekvent fra sag til sag; nogle mennesker oplever relativt få symptomer og inddrive fuldt af dem, mens andre er underlagt permanente skader medfører synstab, lammelse og død, ifølge National Scleroseforeningen.